Parry Romberg Syndrome This disfiguring facial disorder was recognized by the medical establishment nearly two centuries ago, YET there is still no research. History This disease was first described in 1825 by Dr. Caleb Hillier Parry in a collection of his medical writings.. Parry-Romberg syndrome, also known as progressive facial hemiatrophy, is a rare sporadic disease characterized by unilateral wasting of facial skin and subcutaneous tissue with variable involvement of muscle, cartilage and bone.
La hemiatrofia facial progresiva, también llamada síndrome de Parry-Romberg, es una enfermedad poco frecuente, de causa no conocida y evolución lentamente progresiva, que se inicia en la infancia o juventud y provoca atrofia de una mitad de la cara. Los síntomas son de importancia funcional y estética. Puede provocar distintas complicaciones como epilepsia. No existe tratamiento curativo, pero la cirugía estética mejora las consecuencias de la enfermedad y la asimetría de la cara.
Historia y etiología
La primera descripción fue realizada en 1825 por Caleb Hillier Parry. En 1846 fue descrita de nuevo por el neurólogo alemán Moritz Heinrich Romberg (1795-1873) y Eduard Heinrich Henoch. En 1871 Albert Eulenburg, también alemán, fue el primero en utilizar el nombre descriptivo de hemiatrofia facial progresiva.
La causa no es conocida, se han propuesto diversas teorías, entre ellas el posible origen hereditario y genético del mal.
Otros autores creen que la causa podría ser un fenómeno de autoinmunidad por anticuerpos dirigidos contra las células del propio organismo y constituir en realidad una variante localizada de la esclerodermia.
Epidemiología
Se estima que la prevalencia es de al menos 1/700.000 individuos, siendo las mujeres ligeramente más afectadas que los hombres.
Clínica
Se produce hiperpigmentación de una mitad de la cara, generalmente siguiendo el trayecto del nervio trigémino. Posteriormente aparece atrofia de las estructuras faciales, incluyendo la dermis, el tejido graso subcutáneo, el músculo e incluso el hueso situado en profundidad. La afectación es en el 95% de los casos unilateral lo cual provoca desviación de la boca y la nariz hacia el lado atrofiado. El 60 % de los afectados tienen alteración en el hueso situado en la región afectada, sobre todo en los casos de inicio precoz de los síntomas.
Hasta en el 40% de los pacientes pueden aparecer complicaciones oculares por afectación de la musculatura ocular y pigmentación de la retina. También se producen complicaciones neurológicas por afectación de los nervios periféricos de la cara, incluyendo parálisis periférica, afectación de la sensibilidad por compromiso de alguna de las ramas del nervio trigémino y epilepsia. Es habitual la existencia de alteraciones psicológicas provocadas por la deformidad estética de la cara.
La enfermedad tiene un curso progresivo, pero tiende a detener su evolución alrededor de 2 años después del inicio de los síntomas, entrando en una fase de estabilización sin que desaparezca la atrofia ya existente.
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico se realiza basándose en los síntomas y la exploración. Se realizan pruebas complementarias como la resonancia magnética nuclear para comprobar el grado de afectación. Debe diferenciarse el mal de otras enfermedades que pueden dar síntomas parecidos, entre ellas la esclerodermia en golpe de sable, la hipoplasia facial congénita, la atrofia postradiación y la celulitis bacteriana.
El tratamiento recomendado es quirúrgico. Se suele realizar cirugía estética, colocando un autotrasplante de tejido graso o muscular, también implantes con materiales inertes como silicona para mejorar el aspecto estético.
Referencias
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Así luce actualmente un hombre que vive con el síndrome de ParryRomberg
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Microsomía Hemifacial y SD de Parry Romberg PDF Escuchando Hueso
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Brasil Abordagem terapêutica da síndrome de parryromberg baseada em
Meet Lukas the Real Story of ParryRomberg Syndrome and How He Looks Today
ParryRomberg syndrome Neurosciences Journal
ParryRomberg syndrome in Kuwait Saudi Medical Journal
Symptoms and Signs of ParryRomberg Syndrome
A review of ParryRomberg syndrome Journal of the American Academy of
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Síndrome de ParryRomberg síntomas y tratamientos CPN
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What is Parry-Romberg syndrome Parry-Romberg syndrome, also known as Romberg’s disease or progressive hemifacial atrophy, is a rare atrophic disorder characterized by a progressive deterioration of the skin and soft tissues of half the face. It typically affects the left side of the face, and is more common in females than in males.. Parry-Romberg syndrome (PRS) (progressive facial hemiatrophy, progressive hemifacial atrophy, or idiopathic hemifacial atrophy) is a rare disorder of unknown etiology characterized by slowly progressive hemifacial atrophy affecting facial subcutaneous tissue, muscle, cartilage, and bone. The symptoms of Parry-Romberg syndrome vary from one person to another with severity ranging from mild to.